Fibrose cística em adultos

A fibrose cística é uma doença hereditária rara que afeta as células envolvidas na produção de muco, sucos digestivos e suor. É uma doença potencialmente mortal, que dá lugar a graves danos aos pulmões e o trato digestivo.

Enquanto que suas glândulas mucosas e nas glândulas sudoríparas produzem normalmente secreções para manter úmidos os tecidos e órgãos, os afetados pela fibrose cística produzem secreções que ficam muito grossas e pegajosas. As secreções espessas acabam taponando os dutos, os tubos e os corredores nos pulmões e no pâncreas, causando complicações sérias.

Embora o transtorno costumava estar associado com crianças que muitas vezes não vivem o suficiente para terminar a escola primária, agora se está diagnosticando com mais freqüência em adultos. Recentes melhorias para o exame médico e o tratamento também têm levado a maioria dos pacientes que vivem em seus 20 ou 30 anos, embora apenas cerca de cinco por cento alcançam os 40 anos.
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas em adultos podem começar durante a adolescência e as manifestações podem variar de acordo com a gravidade da doença. Estas incluem:
Tosse persistente com expectoração espessa, que pode ser diagnosticada inicialmente como doença pulmonar obstrutiva crônica.
Chiado, que às vezes é confundida com a asma.
Falta de ar.
Uma capacidade reduzida de fazer exercício.
Infecções pulmonares frequentes.
Sinusite recorrente.
Congestão nasal.
Suor salgado.
Fezes gordurosas e fedorentos.
Pobre aumento de peso.
Constipação grave.
Pancreatite recorrente.
Diagnóstico
O rastreio da fibrose cística em crianças, é fazer uma prova de suor e de testes genéticos para identificação de defeitos específicos no gene responsável pela doença. Os adultos que não foram examinados na infância também são submetidos a estes testes se experienciam episódios recorrentes de sinusite crônica, pólipos nasais, infecções pulmonares, bronquiectasias, pancreatite ou infertilidade masculina. Além disso, os médicos também podem solicitar o monitoramento regular dos testes de função pulmonar, exames de imagem e testes de função dos órgãos, se o diagnóstico for confirmado.
Tratamento
Não há cura para a fibrose cística, mas o tratamento agressivo pode ajudar a controlar os sintomas e reduzir as complicações.
Muitos adolescentes são capazes de ir para a escola, e os adultos são capazes de trabalhar com uma melhor qualidade de vida em comparação com os pacientes que viveram nas décadas anteriores. Portanto, é importante obter um diagnóstico precoce para que o cuidado e o tratamento adequado pode ser feito para reduzir as complicações. Os objetivos do tratamento são prevenir e controlar as infecções pulmonares, afrouxar e remover o muco dos pulmões, prevenir e tratar o bloqueio intestinal e fornecer uma nutrição adequada.
Os tratamentos consistem em:
1. Medicamentos como:
Antibióticos para as infecções pulmonares
Medicamentos para fazer com que o muco seja mais fino e fácil de tossir
Broncodilatadores para relaxar os músculos ao redor das vias respiratórias
Enzimas pancreáticas para melhorar a digestão e absorção de nutrientes.
2. Fisioterapia do peito. Isso ajuda a soltar o muco espesso nos pulmões para que seja mais fácil tossir. Você pode fazer usando a mão em concha para aplaudir o peito ou utilizando dispositivos mecânicos.
3. Reabilitação pulmonar. Você pode recomendar um programa ambulatorial de longo prazo para melhorar a função pulmonar e o bem-estar. Pode incluir treinamento de exercício, estratégias de respiração, aconselhamento nutricional, aconselhamento psicológico, apoio de grupo e técnicas de poupança de energia.
4. Procedimentos cirúrgicos. Estes e outros procedimentos podem ser necessários para lidar com as complicações.