Sintomas e tratamento do sarcoma de Ewing

Ewing, sarcoma é uma forma de câncer de osso que é mais comum em adolescentes, apesar de que pode se desenvolver em qualquer idade. É ligeiramente mais frequente nos homens do que nas mulheres, o que acredita-se que é devido ao aumento das taxas de crescimento nos homens.

O que é o sarcoma de Ewing?
O sarcoma de Ewing representa 30% de todos os cânceres ósseos, mas, às vezes, pode ser encontrada também fora do osso. Foi descrito pela primeira vez por James Ewing em 1921 como uma forma de câncer de osso, ou seja, a diferença de uma forma mais comum de câncer de osso (osteossarcoma), sensível ao tratamento com radiação.

O sarcoma de Ewing se desenvolve em uma célula primitiva (embrionária) depois de uma mutação é uma mudança espontânea em sua estrutura genética. Esta mutação une dois fragmentos de cromossomas diferentes para criar um novo gene, que é acionado constantemente. A união de dois fragmentos de cromossomas diferentes se é uma mutação que é chamado de translocação. Um dos cromossomos envolvidos nesta translocação é o cromossomo 22, em que se localiza o sarcoma de Ewing ou o gene EWS. O sarcoma de Ewing, se une com outro gene em um cromossomo diferente, na maioria dos casos com o gene FL1 no cromossomo 11. Esse novo gene inquilino dá à célula o sinal para crescer sem controle, transformando-a assim em uma célula cancerosa.
O sarcoma de Ewing aparece mais comumente no meio dos grandes ossos da perna e o braço (fêmur e úmero), mas também é comum na pelve e no peito, perto das costelas. A sobrevivência a longo prazo do sarcoma de Ewing depende da fase em que se encontre a doença, quando diagnosticada pela primeira vez. Para doença localizada, o que significa um único tumor não se espalhou para outros tecidos, a taxa de sobrevivência a longo prazo é de cerca de 80%, no entanto, a taxa de sobrevivência é muito menor se o tumor foi metástase ou não responde ao tratamento.
Quais são os sintomas do sarcoma de Ewing?
Os sintomas do sarcoma de Ewing são dor ao redor do tumor, fadiga, febre, perda de apetite, perda de peso e inchaço e / ou vermelhidão ao redor do tumor. Se o tumor está localizado na zona da coluna vertebral, que pode levar a paralisia e a incontinência. Se comprime um nervo em outro lugar isso também pode levar a dormência, formigueiro ou paralisia nessa área do corpo.
Como é diagnosticado o sarcoma de Ewing?
Além de uma história da física e médica completa, que avalia os sintomas mencionados acima, você pode executar uma série de testes de diagnóstico específicas. Os raios X podem apresentar tumores no osso, e, muitas vezes, o médico poderá saber a aparição em uma radiografia, se o tumor no osso é benigno ou maligno. Uma cintilografia óssea, que é um método de formação de imagens nucleares, pode mostrar se o osso contém tecido mais ativo metabolicamente ou crescimento mais rápido do que o osso regular. Isto pode ser devido a um tumor ou uma lesão no osso. Juntamente com um raio-x pode melhorar a capacidade do médico para encontrar o diagnóstico correto. Outras provas são a ressonância magnética (MRI) e tomografia computadorizada também conhecido como TC ou TAC. Estes mostram o corpo em muito mais detalhe do que os raios X regulares e permitem ver as conexões do tumor com os tecidos circundantes e a circulação sangüínea. Estes testes são úteis também para ver a extensão dos tumores secundários (metástases). Uma vez que se detecta um tumor, realiza-se uma biópsia do tecido tumoral para determinar se o tumor é benigno ou maligno. Você também pode pedir uma biópsia ou aspirativa de medula óssea para ver se as células cancerosas se disseminaram da medula óssea. Dado que as células tumorais do sarcoma de Ewing parecem muito semelhantes a muitas outras células tumorais, podem-se realizar testes genéticos para detectar a translocação envolvendo o gene EWS no cromossomo 22 para fazer o diagnóstico final.
Quais são as opções de tratamento para o sarcoma de Ewing?
A cirurgia é um tratamento comum para o sarcoma de Ewing. O tipo de cirurgia que você vai usar depende da extensão do tumor e suas ligações com o tecido circundante. Um tipo comum de cirurgia é a cirurgia de preservação de pontas que cortam o tumor e uma parte do tecido saudável adjacente. No entanto, se o médico considerar que este tipo de cirurgia não é capaz de remover todo o tumor, talvez porque o tumor envolve tecido nervoso e vasos sanguíneos, uma amputação pode ser necessária. No entanto, a necessidade de amputação é rara no sarcoma de Ewing e há outras opções de tratamento que podem ser utilizadas para além de, ou em vez da cirurgia.
O sarcoma de Ewing é geralmente sensível à radiação, por isso que a radioterapia é usada, muitas vezes, além da cirurgia de manutenção de pontas. Em alguns casos, quando o tumor ainda não atingiu um certo tamanho, a radioterapia também pode ser usada no lugar da cirurgia.
A quimioterapia é outra opção de tratamento para o sarcoma de Ewing. Muitas vezes, a quimioterapia é prescrito 2-4 meses antes da cirurgia para reduzir o tumor primário e controlar a propagação da doença dentro dos ossos ou em outras áreas do corpo, como por exemplo o pulmão. A quimioterapia consiste em um regime de medicamentos contra o cancro. Como a quimioterapia é um tratamento sistêmico, o que significa que vai a todas as partes do corpo, também pode ser usado após a cirurgia ou terapia de radiação para matar as células cancerosas no corpo que não foram removidos por cirurgia ou tratamento de radiação. A quimioterapia pode, dependendo do fármaco ou medicamentos específicos utilizados, ser gerenciada como comprimidos, ou como uma injeção ou infusão diretamente na corrente sanguínea. Em casos especialmente avançados ou quando o câncer não responde à quimioterapia regular, pode ser utilizado um regime de quimioterapia mais forte. Dado que isto tem o efeito colateral de que danifica as células mãe da célula de construção de células na medula óssea, é chamado de terapia miocloblación e pode exigir um transplante de células-tronco para repor as células mãe da medula óssea.